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肛肠疾病史
作者:鞍山肛肠医院 铁西区人民医院 日期:2012年10月22日 来源:鞍山肛肠医院 铁西区人民医院
       Cronkhite-Canada综合征
    Cmnkhite-Canada综合征是·种广泛的消化道息肉病征,一般无遗传性:其主要症状是消化道多发息肉、皮肤色素沉着、指(趾)甲姜缩、脱毛,偶有低蛋白血症和蛋自良失性胃肠病。日前世界上只报道20例,平均年龄58岁,男女之比为3: 2
    (一)病因病理
    目前发病因素不明确,可能与炎症有关。因为小肠内细菌繁殖,缺乏迟发型免疫反应,血液免疫球蛋白M值降低,而免疫球蛋白A正常,说明小肠生产免疫球蛋白A减少,可能有细菌或病毒感染。
    息肉的特征为囊肿性腺体,大小与形态参差不齐,多为厂’基性,也可有蒂。其组织学见腺腔囊肿性扩张、分泌亢进、间质水肿、细胞浸润。由于消化道的息肉影响必要物质的吸收,长久出现色素沉着、脱毛、指(趾)甲萎缩等外胚层营养不良性改变。
    (二)临床表现
    1发病年龄在3a一8a岁之间,男女之比为3:2二
    z.出现腹泻、食欲不振、恶心、呕吐症状,严重者有钻液血便、脂肪样便。
    3.脱发脱毛、有弥漫性皮肤色素沉着。
    4.消化道X检查见小肠、大肠息肉改变。
    S.贫血、低血钾、低蛋白血症。
    6.组织学检查肠腺管呈囊性扫张,间质增生,白细胞浸润,_上皮细胞无间质变。
    〔三)治疗
    尚无根治办法。,多采用对}T治疗,纠正贫血、低血钾、低蛋I`1血症。如有癌变或全身消耗体征较重,并发肠套叠等症危及生命时可行结肠直肠切除、回肠造凄。本病愈后较差,常死于消耗衰竭。

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